سندروم شوگرن (Sjögren syndrome)

توصیف بیماری:

سندروم شوگرن (Sjögren syndrome) اختلالی است که ویژگی اصلی آن خشک شدن چشم ها و دهان است. پیشرفت تدریجی بیماری معمولا در اواسط میانسالی آغاز می شود، اما امکان آغاز آن در هر سنی وجود دارد.
سندروم شوگرن به عنوان یک اختلال خودایمنی (autoimmune disorder) طبقه بندی می شود. بیماری های خودایمن گروه بزرگی از اختلالات هستند که در اثر آن سیستم عصبی به بافت ها و اندام های بدن حمله می کند. در سندروم شوگرن سیستم ایمنی ابتدا به غدد تولید کننده اشک (غدد اشکی-the lacrimal glands) و بزاق (غدد بزاقی-the salivary glands) حمله کرده و باعث اختلال در ترشح مایع از این غدد می شود.

(غدد بزاقی-the salivary glands)
(غدد بزاقی-the salivary glands)

خشکی چشم ها می تواند منجر به خارش، سوزش، احساس وجود شن و ماسه در چشم ها، تاری دید و یا عدم تحمل نور ساده و یا فلورسنت شود. همچنین خشکی دهان می تواند باعث ایجاد احساس وجود گچ یا پنبه در دهان شده (chalky or full of cotton)  و ممکن است افراد مبتلا در حرف زدن، چشیدن غذا و یا بلع دچار اختلال شوند. از آنجاییکه بزاق به مراقبت از دندان ها و حفره دهانی کمک می کند، افراد مبتلا به سندرم شوگرن بیشتر در معرض خطر پوسیدگی دندان و عفونت های دهان هستند.
در بیشتر افراد مبتلا به سندرم شوگرن، خشک شدن چشم ها و دهان اولین علائم هستند و معمولا سلامت عمومی و امید به زندگی در این افراد تحت تاثیر قرار نمی گیرد. با این حال، در بعضی موارد سیستم ایمنی به سایر اندام ها و بافت ها حمله کرده و باعث ایجاد آسیب می شود. این اختلالات extraglandular involvement نامیده می شود. همچنین ممکن است افراد مبتلا دچار التهاب در بافت های همبند (connective tissue) شوند. بافت های همبند باعث ایجاد قدرت و انعطاف در تمام ساختار های بدن می شوند. گاهی اختلالاتی که منجر به التهاب بافت همبند می گردند، rheumatic conditions نیز نامیده می شوند. ممکن است در سندرم شوگرن درگیری extraglandular باعث التهابات دردناک مفاصل و عضلات، خشکی و خارش پوست، راش های پوستی، سرفه های مزمن، صدای خشن و کلفت، مشکلات کبدی وکلیوی، خواب رفتن یا سوزن سوزن شدن دست ها و پا ها و در زنان خشکی واژن شود. همچنین ممکن است خستگی طولانی و شدید (fatigue) فعالیت های روزانه را تحت تاثیر قرار دهد. تعداد کمی از افراد مبتلا به سندرم شوگرن دچار لنفوم (lymphoma) می شوند. لنفوم یک نوع سرطان مرتبط با خون است که باعث تشکیل تومور در گره های لنفاوی می شود.
بعضی از افراد که ابتدا با تشخص یک بیماری روماتیسمی دیگر مانند آرتریت روماتوئید (rheumatoid arthritis) یا لوپوس اريتماتیک سیستمیک (systemic lupus erythematosus) مراجعه می کنند، بعدها دچار خشک شدن چشم ها و دهان می شوند که ویژگی سندروم شوگرن است. ممکن است سایر اختلالات خودایمن نیز پس از بروز سندروم شوگرن ایجاد شوند. به طور کلی حدود نیمی از افراد مبتلا به سندروم شوگرن دارای اختلال خودایمنی دیگری نیز هستند.

تحت تاثیر قرار گرفتن چشم ها و غدد بزاقی در سندروم شوگرن
تحت تاثیر قرار گرفتن چشم ها و غدد بزاقی در سندروم شوگرن

شیوع:

سندروم شوگرن تقریبا یک اختلال شایع است و حدود 0.1 تا 4 درصد از جمعیت به آن مبتلا می باشد. از آنجاییکه خشکی چشم ها و دهان در بسیاری از اختلالات دیگر نیز ایجاد می شود، تعیین شیوع دقیق سندروم شوگرن دشوار است. میزان شیوع این اختلال در زنان حدود 10 برابر بیشتر از مردان است. علت دقیق این موضوع نامشخص است، اما احتمالا تاثیر هورمون های جنسی بر عملکرد سیستم ایمنی از دلایل آن است.

تغییرات ژنتیکی:

تصور می شود سندروم شوگرن در اثر ترکیبی از عوامل ژنتیکی و محیطی ایجاد می شود؛ با این وجود ارتباط بین تغییرات ژنتیکی خاصی و ایجاد سندروم شوگرن تایید نشده است. محققان معتقدند تغییر در بسیاری از ژن ها خطر ابتلا به سندروم شوگرن را تحت تأثیر قرار می دهد، اما ممکن است پیدایش علائم آن با یک عامل محیطی مرتبط باشد. برای مثال عفونت های ویروسی یا باکتریایی که باعث فعال شدن سیستم ایمنی می شوند ممکن است موجب بروز سندروم شوگرن در افراد مستعد شوند. همچنین ممکن است تغییرات ژنتیکی که باعث افزایش حساسیت می شوند، توانایی بدن برای پایان پاسخ ایمنی در زمان هایی که نیازی به آن نیست را کاهش دهند.

ژن ها:

الگوی وراثتی:

استعداد ابتلا به اختلالات خود ایمن می تواند در نسل های مختلف خانواده ها به ارث برسد. خطر ابتلا به بیماری های خودایمن و نه الزاما سندروم شوگرن در خویشاوندان افراد مبتلا به سندروم شوگرن افزایش می یابد. الگوی ارثی این پدیده ناشناخته است.

نام های دیگر بیماری:

dacryosialoadenopathia atrophicans
Gougerot-Houwer-Sjogren syndrome
Gougerot-Sjogren syndrome
keratoconjunctivitis sicca
keratoconjunctivitis sicca-xerostomia
secreto-inhibitor-xerodermostenosis
sicca syndrome
Sjogren-Gougerot syndrome
Sjogren’s syndrome

Be the first to comment

Leave a Reply

Your email address will not be published.


*